Una breve mappa per orientarsi
Come abbiamo visto in questo articolo, il deterioramento cognitivo o demenza non reversibile è causato da malattie neurodegenerative, cerebrovascolari o una combinazione di queste. A seconda della patologia cerebrale sottostante, si possono avere delle manifestazioni cognitive e comportamentali specifiche. Vediamo insieme quali sono i sintomi iniziali delle principali forme di demenza.
Malattia di Alzheimer
La malattia di Alzheimer può portare a quattro diverse manifestazioni cliniche di demenza (McKhann et al. 2011). La demenza di Alzheimer amnestica è la più frequente e si presenta con difficoltà nella memoria recente (ricordare informazioni nuove), insieme a lievi problemi di ragionamento e linguaggio. L’afasia primaria progressiva variante logopenica è tipicamente caratterizzata da frequenti pause durante il discorso per trovare parole di uso comune. L’atrofia corticale posteriore comporta una compromissione della percezione visiva e spaziale, con difficoltà nel riconoscere oggetti o orientarsi nello spazio. I primi sintomi della variante disesecutiva-comportamentale riguardano il ragionamento, le capacità di giudizio e il comportamento.
Malattia cerebrovascolare
La demenza vascolare è una forma molto eterogenea e complessa (Jellinger, 2007). È causata da malattie dei vasi sanguigni cerebrali, problemi cardiaci o altre condizioni sistemiche che determinano infarti o emorragie cerebrali. I sintomi variano in base alla localizzazione e alla gravità del danno, ma in generale includono problematiche comportamentali (es. irritabilità, apatia, cambiamenti nell’umore), cognitive (es. rallentamento psicomotorio, riduzione delle abilità di ragionamento e attenzione, linguaggio) e neurologiche (es. difficoltà motorie e sensoriali). Spesso si osserva una combinazione tra malattia cerebrovascolare e neurodegenerativa (come Alzheimer o corpi di Lewy).
Degenerazione lobare frontotemporale
Le demenze frontotemporali (FTD) comprendono diverse forme non dovute alla malattia di Alzheimer. Sono caratterizzate da cambiamenti precoci nel comportamento, nelle emozioni o nel linguaggio, e talvolta da disturbi motori. La demenza frontotemporale variante comportamentale è caratterizzata da alterazioni marcate della personalità e del comportamento (apatia, impulsività, scarsa empatia, comportamenti socialmente inappropriati). La demenza frontotemporale include anche due tipologie di afasia primaria progressiva: la variante non-fluente causa un linguaggio lento, faticoso e telegrafico, con difficoltà articolatorie, mentre la variante semantica è caratterizzata da linguaggio fluente ma povero di contenuto, con uso di parole generiche (es. “cosa” invece di “forchetta”), in alcuni casi si presentano difficoltà nel riconoscere oggetti e persone familiari. Negli ultimi anni le ricerche hanno scoperto che all’interno dello spettro della degenerazione lobare frontotemporale si collocano la sindrome corticobasale e la paralisi progressiva sopranucleare caratterizzate da alterazioni cognitive e comportamentali e sintomi del movimento non volontario (es. tremore, rigidità) e la sclerosi laterale amiotrofica che si manifesta con alterazioni cognitive e comportamentali e disturbi del movimento volontario.
La malattia a corpi di Lewy
Questa patologia causa due demenze (Walker et al. 2015). La demenza con corpi di Lewy è caratterizzata inizialmente da allucinazioni e deliri (es. convinzione che il partner sia stato sostituito da un sosia), difficoltà nelle capacità visuospaziali, fluttuazioni dell’attenzione e disturbi del sonno, a cui seguono nell’arco di un anno circa sintomi motori (es. rigidità, lentezza). La demenza da malattia di Parkinson si sviluppa in persone già affette da malattia di Parkinson. Si manifesta con problemi di memoria, ragionamento e capacità visuospaziali, spesso simili a quelli della demenza con corpi di Lewy.
Nell’età senile (65 anni o più) la demenza di Alzheimer amnestica, la demenza vascolare e la demenza con i corpi di Lewy sono le più frequenti. Diversamente, nell’età presenile quelle più frequenti sono le demenze frontotemporali e le varianti meno comuni della malattia di Alzheimer assieme alle demenze vascolari. La valutazione neuropsicologica diventa essenziale nelle prime fasi per identificare la presenza o meno di un deterioramento cognitivo e se richiesto dal medico specialista di porre una diagnosi differenziale tra le varie demenze (es. demenza di Alzheimer amnestica vs. demenza con corpi di Lewy). La diagnosi neuropsicologica concorre quindi a impostare la terapia farmacologica e non farmacologica (es. logopedia, training cognitivo) più adatta.
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Jellinger K. A. (2007). The enigma of vascular cognitive disorder and vascular dementia. Acta neuropathologica, 113(4), 349–388. https://doi.org/10.1007/s00401-006-0185-2; McKhann, G. M., Knopman, D. S., Chertkow, H., Hyman, B. T., Jack, C. R., Jr, Kawas, C. H., Klunk, W. E., Koroshetz, W. J., Manly, J. J., Mayeux, R., Mohs, R. C., Morris, J. C., Rossor, M. N., Scheltens, P., Carrillo, M. C., Thies, B., Weintraub, S., & Phelps, C. H. (2011). The diagnosis of dementia due to Alzheimer’s disease: recommendations from the National Institute on Aging-Alzheimer’s Association workgroups on diagnostic guidelines for Alzheimer’s disease. Alzheimer’s & dementia : the journal of the Alzheimer’s Association, 7(3), 263–269. https://doi.org/10.1016/j.jalz.2011.03.005; Grossman, M., Seeley, W. W., Boxer, A. L., Hillis, A. E., Knopman, D. S., Ljubenov, P. A., Miller, B., Piguet, O., Rademakers, R., Whitwell, J. L., Zetterberg, H., & van Swieten, J. C. (2023). Frontotemporal lobar degeneration. Nature reviews. Disease primers, 9(1), 40. https://doi.org/10.1038/s41572-023-00447-0; Walker, Z., Possin, K. L., Boeve, B. F., & Aarsland, D. (2015). Lewy body dementias. Lancet (London, England), 386(10004), 1683–1697. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(15)00462-6